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分类归档 生长激素缺乏症

孩子身材矮小,不达这种情况要慎用生长激素

孩子身材矮小,不达这种情况要慎用生长激素

身材矮小通俗的理解就是孩子不长个,但是在医学上诊断矮小有一套严格的标准:如果一个孩子的身高低于同性别、同年龄平均身高的2个标准差或第三百分位以下(简单来说,就是同性别同一个月出生的100个孩子,从小到大排列,前3个孩子就是矮小),每年生长速度低于4—5cm者。因此,如果自己的孩子明显低于正常同性别、同年龄儿童或一年生长速度低4—5cm时,即要考虑孩子有生长障碍,称之为生长迟缓(矮小)。

生长激素(GH)是腺垂体细胞分泌的蛋白质,是一种肽类激素,受下丘脑分泌的生长激素释放因子和生长激素释放抑制因子的调控,主要作用就是促进生长。

生长激素在体内呈脉冲式分泌,一天当中,每3小时分泌一次,全天约8个脉冲,在夜间深睡眠时可出现3~5个较高的分泌峰,晚上11、12点进入生长激素分泌最旺盛的时段。所以保证孩子的睡眠对长高非常关键,最好在10点前入睡。

孩子身材矮小,不达这种情况要慎用生长激素

身材矮小注射生长激素可以吗?什么情况下可用生长激素

生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如骨骺线已闭合,将不能应用生长激素进行治疗。

目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有: 生长激素缺乏症(GHD)、儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;艾滋病相关的代谢病和消瘦;特纳综合征伴生长障碍;Prader-Willi综合征;小于胎龄儿;特发性矮小;短肠综合征;SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。

孩子身材矮小,不达这种情况要慎用生长激素

身材矮小注射生长激素可以吗?

美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的唯一有效的药品只有生长激素。大规模的临床研究证实使用重组人生长激素治疗生长激素缺乏患者,平均每年可增高8-12cm。目前,我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面,还有国内首创的长效生长激素,告别每天注射痛苦,提高用药依从性。

温馨提示:在使用生长激素治疗矮小期间,如果孩子因为身高问题受到很大的心理压力,父母就要多给予关爱和鼓励,同时让孩子多做拉伸的运动,摄取均衡的营养。

身高低于同龄人,打生长激素能增高吗?有希望,但要满足1个条件

生长激素是促进人体生长的关键激素,人体内这种物质若分泌不足会极大的影响生长发育。那打生长激素是不是能长得更高?成年人打生长激素是不是能再长高点?别急,今天就讲讲生长激素咋促进长高。

身高低于同龄人,打生长激素能增高吗?有希望,但要满足1个条件

生长激素可治疗矮小症

重组人生长激素(rhGH)是一种治矮小症的药品,是治病用的,不用做正常健康人群的增高。且它只对骨骺线尚未闭合的人有效,骨骺线已经闭合的成年人是无法用它来增高的。

身高低于同龄人过多、生长激素缺乏引起的显著矮小,才考虑用生长激素。药品都有严格的使用规定和规范,不“达标”医生也不会给开这种药。满足以下条件才能用生长激素治疗。

1.身材矮小、生长迟缓

身高低于同龄、同性别、同种族健康人群身高均值2个标准差(SD)以下或落后于第3百分位数。下图为3周岁到16.5周岁男女孩是否矮小的判断标准。

身高低于同龄人,打生长激素能增高吗?有希望,但要满足1个条件

而生长缓慢指的是3岁以下每年生长少于7厘米,3岁至青春期每年长高小于5厘米,青春期每年小于6厘米。

2.矮小是由生长激素缺乏引起的

矮小的原因可能有很多种,除了生长激素缺乏症之外,病态的还有慢性肾功能不全、特发性矮小症、出生后无追赶生长的小于胎龄儿(SGA)、SHOX基因缺失、特纳综合征、Noonan综合征、Prader-Willi综合征、短肠综合征等等。而营养不良、缺乏运动、睡眠不足也能引起矮小。

治疗讲究对症下药,确定是生长激素缺乏症可使用生长激素治疗。

想要确定具体的发育情况和矮小的原因,需要到医院进行以下检查:

  • 骨龄检查,一般用的是手掌,照X光拍片,以此查看骨骺线闭合程度;
  • 生长激素药物激发试验,看生长激素水平和分泌是否正常;
  • 甲状腺功能检查,以排除甲状腺功能异常;
  • 头颅核磁共振检查,看垂体是否有缩小或病变。
身高低于同龄人,打生长激素能增高吗?有希望,但要满足1个条件

若检查结果如下,则是生长激素缺乏症:

  • 匀称性矮小、面容稚嫩,智力发育正常;
  • 经检查,骨龄落后于实际年龄;
  • 进行2项生长激素激发试验,生长激素峰值都<10μg/L;
  • 血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)低于正常水平。

一定在医生确定原因之后,才能使用生长激素等治疗矮小症,不要把生长激素给健康孩子当做增高药,否则可能带来负面影响。

身高低于同龄人,打生长激素能增高吗?有希望,但要满足1个条件

生长激素可能带来的副作用。

遵医嘱使用生长激素治疗通常是安全的。但因为治疗用的生长激素一般需要长期用药直到骨骺线愈合,这可能持续数年,长期使用某种药物出现副作用的几率会大大提高。

已经被报道过的副作用主要包括以下几点。

1.注射部位局部红肿、皮疹

可在停止注射后消退,或者3-5天可消。

2.水钠潴留—水肿、颅内高压

水钠潴留出现较早,可引起下肢水肿、严重可导致良性颅内高压(假性脑瘤)。

水肿通常可在开始治疗7天后消失。良性颅内高压可导致头痛、呕吐、视力丧失、视神经乳头水肿,多出现在治疗的最初几个月内,有些较晚的在治疗3年后才出现,停止治疗后症状会很快消失,间隔一段时间后可重新低剂量治疗,孩子就能够耐受。

3.产生生长激素(GH)抗体

产生抗体后会和生长激素发生免疫反应,会影响治疗效果,但发生率较低。

4.影响甲状腺功能—可能引发甲状腺功能减退

生长激素影响垂体-甲状腺功能较为常见,会使隐匿的中枢性甲状腺激素缺乏变得明显,部分可出现甲状腺功能减退。多发生在治疗开始后的2-3个月,通常在口服甲状腺素后可恢复。

5.影响性激素—产生男性乳腺发育

在青春前期和青春期男童中,1万个接受治疗的孩子中约有3.2个会出现乳腺发育。

6.影响骨骼系统—脊柱侧凸、股骨头滑脱

因生长激素可促进长骨生长,治疗可能导致骨骼系统不良反应,包括脊柱侧凸患儿病情恶化、股骨骨骺脱离(股骨头滑脱)、关节痛等。

7.影响糖代谢,胰岛素敏感性下降

生长激素可能降低外周组织对胰岛素的敏感性,但不会显著影响血糖稳定,停止治疗后可逐渐恢复。

大多数情况下,生长激素并不会增加糖尿病的发生率,但可能使得原本在成人期发病的2型糖尿病提前。

要控制生长激素的副作用,则要长期随访到医院复查,儿童应该每3个月监测一次身高、体质量和生长速度,每年需要进行骨龄评估,并根据上述情况以及IGF-1水平调整剂量。

成年人生长激素缺乏症则应在最初治疗时每1-2个月随访一次,进入维持治疗后,可每6个月随访一次。

孩子身材矮就是生长激素缺乏了吗?造成矮小的原因还可能有这些

目前来看,家长们越来越关注孩子的身高问题,身高矮小的家长需要知道,其实孩子身材矮小并不一定是生长激素缺乏,还可能有很多原因。今天我们就来看看,身材矮小都是哪些因素导致的。

孩子身材矮就是生长激素缺乏了吗?造成矮小的原因还可能有这些

1、激素缺乏(除生长激素外)

部分孩子在出生时就存在甲状腺激素缺乏,即先天性甲状腺低下,就有可能导致孩子身材矮小。过多的皮质激素,又称为“库形式综合征”,这类激素的过多分泌也会导致孩子身高增长受限。

2、特发性矮小

特发性矮小属于医学专用名词,是指部分身材小的孩子,经过检查后找不到矮小的原因,生长激素也不缺乏,称之为特发性矮小。这一类孩童往往需要做大量检查后才能得出诊断结果。

3、性早熟

很多家长会疑惑,性早熟也是导致孩子身材矮的原因吗?答案是确定的。女孩在8岁前,男孩在9岁前出现第二性征,或者进入青春期后骨龄生长过快,可能会导致孩子骨龄超前,骨骺提前闭合,而骨骺闭合后孩子就无法长高,长高时间缩短,造成身高落后;

4、家族性矮小

矮小儿童的父母均是矮小, 或者父母亲中有其中1人的身高是矮小,就有可能导致孩子身材矮小。

5、生长激素缺乏症

生长激素缺乏是目前比较常见的矮小原因之一,具体判断是否为生长激素缺乏,需要经过专业的各项检查。目前来看,通过外源补充生长激素是治疗矮小的办法,如遇孩子年龄过小或普通注射器使用不安全等,可选择电子注射笔和短效水剂来配合治疗。

孩子瘦小长不高,小心生长激素缺乏!

孩子体格瘦小,长不高,这应该是所有家长最担心的事,医生指出,孩子少运动,熬夜晚睡,爱吃甜食、油炸食品,都是害孩子长不高的原因,如果觉得孩子有这方面问题,应该寻求小儿内分泌科专科医师评估与诊断。

孩子瘦小长不高,小心生长激素缺乏!

孩子身材矮小,发育比同年龄者还差,家长应该提高警觉,一旦确诊为生长激素缺乏,且脑部无病变者,应考虑打生长激素,且介入时间不宜太晚。

女生、男生的骨龄分别为14、16岁,如果越接近生长板愈合的年龄,才接受生长激素治疗,则治疗效果越差。

值得一提的是,如果孩子出现性早熟症状,例如女孩月经太早报到、乳房提早发育,也必须及早就诊,及时打抑制性荷尔蒙的药物,就能延缓生长板闭合时间。

孩子瘦小长不高,小心生长激素缺乏!

营养不良与疾病影响为造成幼儿发育迟缓的两大原因,前者应该补充营养,后者则需针对疾病做治疗;如果想要确认是否缺乏生长激素,必须住院抽血检查,观察体内生长激素浓度是否足够。

除了药物治疗,家长应该从饮食、运动与睡眠等方面,来帮助孩子增高。例如饮食上应避免甜食与油炸物,因甜食会抑制生长激素分泌;常吃油炸物,因为热量高,容易成为胖哥胖妹,可能引发性早熟。

家长应该鼓励孩子多多跳绳、打篮球和跑步,尽量让孩子在晚上10点前就寝,因晚上10点至凌晨2点是生长激素最旺盛的时段,这个时间孩子熟睡,就能帮助长高。

孩子瘦小长不高,小心生长激素缺乏!

此外,家长千万勿信偏方,购买来路不明的长高补品,或是让孩子误食错误的中草药,以免没能长高,反而惹来一身病。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

随着人们生活水平的提高,家长们越来越关心孩子的身高。而对于个子偏矮的孩子,在当前的社会现状中似乎有着不可忽视的隐忧:个子矮小,除了“低人一等”的外观,可能还会影响将来的择业、择偶。

对于矮身材的治疗目前有两种观点,一种是生长激素治疗,一种是中药膏方、推拿治疗;究竟哪一种是最有效的方法,家长很迷茫。针对这个问题,我们请到了河南中医药大学第一附属医院儿科生长发育专家郑宏教授来给大家普及儿童矮身材正确的就医与治疗方法的选择。

什么是矮身材?

矮身材是指在相似环境下,身高较同种族、同性别、同年龄健康儿童身高均值低2个标准差(-2SD)以上或处于第3百分位数以下。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

据调查,有七成家长并不知道矮身材是由多种疾病引起的。其实引起矮身材的原因有很多:某些内分泌疾病(如甲状腺功能减低症,生长激素缺乏症、垂体发育异常、性早熟等);特发性矮身材、家族性矮身材、体质性青春发育期延迟;染色体疾病(如21-三体综合征又称唐氏综合征,先天性卵巢发育不良又称特纳综合征),遗传代谢性疾病(如软骨发育不良,粘多糖病,Prader-Willi综合征、肾小管酸中毒)、颅脑损伤围产期损伤、脑浸润病变 如:肿瘤、宫内发育迟缓;此外,营养不良、佝偻病、先天性心脏病、慢性肝肾疾病、呼吸、消化系统疾病都可以导致身高增长缓慢。

很多家长,对于孩子身材矮小,首先想到的是营养不足,很少会想到是否生长激素缺乏等疾病所造成的。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

但是,郑宏教授在门诊上发现很多孩子的身高问题是由于家长喂养不当造成的

郑宏教授说,很多家长认为孩子要长高,就要增加高蛋白的食物,盲目地给孩子增加补品、营养品,鱼虾肉蛋的摄入远远超过五谷杂粮、蔬菜水果,增加了孩子脾胃的负担,导致孩子脾胃虚弱、运化无力,挑食厌食,形体消瘦。而正是短期的消化不良、挑食厌食导致孩子身材矮小。还有,孩子从小营养过剩造成肥胖、性早熟,也是导致身材矮小的主要原因

矮身材治疗的黄金年龄

针对矮身材的治疗,最佳年龄为4岁~10岁(青春期前期)。如果女孩已月经初潮或男孩遗精,说明已经到了青春发育后期,骨骺与长骨的干骺端逐渐融合,骨骼的生长空间就很小了,此时即使治疗也难以达到理想的效果。

矮身材治疗方案的选择

我国《儿童矮身材诊治指南》中明确指出,矮身材儿童的治疗措施取决于病因,消除影响身高增长的因素、针对病因治疗后孩子的身高增长率即见增高,日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。因此,对因治疗是最关键的。

郑宏教授说,目前矮身材的治疗存在中医药、西药治疗两种方法,中医药治疗是每一位家长都非常喜欢、非常信赖的绿色疗法。在家长做出选择之前,必须对孩子身矮的病因、病情的严重程度(性征发育情况、身高增长的潜能)有一个全面的了解,在内分泌、生长发育专科医生的指导下做出正确的选择。

专科医生会通过详尽了解患儿的病史,包括出生史、喂养史、生长发育史、疾病史、用药史、家族史等,进行仔细的体格检查,选择相应的实验室检测,找出病因,从而采取针对性的治疗措施。

如存在慢性肝肾疾病的,要先治疗基础疾病;如果患儿是因为先天性甲状腺功能减退,及时补充甲状腺素就可以了;生长激素缺乏、家族性矮身材、特发性矮身材、宫内发育迟缓等导致的矮小需补充生长激素进行治疗,一般治疗第一年可增高8~12厘米。

郑宏教授表示,针对营养不良、慢性腹泻及长期睡眠障碍导致的矮身材,中医药治疗(中药、膏方、推拿等)具有独特的优势;对于生长激素治疗过程中因为食欲不振、反复呼吸道感染、睡眠障碍影响疗效的,采取中西医结合治疗是最佳的选择。而对于生长激素缺乏、家族性矮身材等疾病导致的矮小仅仅采用中医药治疗是不够的。

郑宏教授强调,因为孩子身高的增长是有时限性的,有的家长不带孩子检查,盲目相信宣传,随意服用保健品、中成药、增高鞋等,这些可能导致孩子错过治疗的最佳时机,最终导致矮小,造成终生遗憾。

矮身材儿童就诊的时机

如果孩子出现以下情况,建议及时就诊:

1.身高增长速度:3岁前小于7厘米/年;3岁到青春前期小于5厘米/年;青春期小于6厘米/年。

2.落后同龄人半头以上,长期坐在教室第一排,或者有早发育现象(女孩8岁以前出现乳房发育,10岁以前月经初潮;男孩9岁以前出现阴茎、睾丸的发育)。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

专家提醒广大家长,请及时到正规医疗机构儿科生长发育门诊或者内分泌科就诊。 莫错过最佳时机,给孩子留下一生的遗憾。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

生长激素,顾名思义,与生长有着密不可分的联系。儿童因为长高需要生长激素,那成年人也需要吗?是的,一定量的生长激素可以维持体内脂肪、肌肉等身体结构的含量。

而无法分泌足量生长激素的,即称为成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)。生长激素缺乏,难道血管也会有问题吗?是的,生长激素这不仅关乎身高,与机体代谢还有着千丝万缕的联系。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

科学家Lanes, R.曾报道,AGHD患者血脂升高、糖代谢异常,这导致动脉粥样硬化、心脏结构异常,冠状动脉血流储备减少,最终心血管疾病患病风险及死亡率明显增加,因此预期寿命会明显缩短。

也有报道过一个长期随访的结果,生长激素缺乏改变了脂蛋白代谢,增加了高血压的患病率,最终也会导致心血管疾病发生。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

此外,脑卒中,即我们常说的“中风”,在成人生长激素缺乏症中也常常遇到。

因此,成人生长激素缺乏症不只是生长的问题,还会带来一系列内分泌代谢紊乱的症状。这不仅降低了“颜值”,更是严重影响了心血管结构和功能,降低了生命的长度和广度。所以,成人生长激素缺乏症的患者必须积极治疗、密切随访。

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

2017年6月19日,Ammonett Pharma宣布其公司研发用于治疗生长激素缺乏症(GHD)的MK-0677 (Oratrope™)正式获得FDA罕见病药批准。

罕见病药,又称孤儿药(Orphan Drug),美国在1983年颁布孤儿药法案(Orphan Drug Act,ODA)用于鼓励制药厂商开发、生产影响少于200,000美国公民的药物,诊断试剂及疫苗,该法案内容:

①包括7年市场独占期,不同于传统专利市场独占,这个市场独占期间FDA不受理具有同样适应症的同一分子结构的药物申请

②课税扣除标准减半

③15年亏损预警条款和3年的盈利年亏损补报(这两个都是减税政策)

④补助金

⑤上市申请快速通道

生长激素缺乏症(GHD)是指在儿童或成年人体内缺少足够的生长激素而导致的疾病,儿童患有该疾病会使其身高低于同级水平,生长激素缺乏症可能是天生的,也可能是后天获得的。目前的治疗手段是每天注射重组生长激素(rhGH)。

Oratrope是Ammonett公司的小分子药物,伊布莫仑甲磺酸(Ibutamoren Mesylate) (图1),该药为口服制剂,在体内可起到与促生长激素释放激素(Ghrelin)相同的作用,通过促进脑垂体正常释放生长激素(GH),治疗生长激素缺乏症。

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

图1. 伊布莫仑甲磺酸

“这是Oratrope在临床应用上取得的具有里程碑式意义的事情。”Ammonett制药的创始人兼首席科学家Michael Thorner说道:“ 此次FDA罕见病药批准,以及之前欧洲药品管理局(EMA)给出的关于Oratrope罕见病药地位的积极的反馈,都极大的证明了我们研究的意义,此外,我们还将展开关于生长激素缺乏症的临床Ⅱb期研究”。

参考

1.Ammonett Pharma Granted Orphan Drug Designation From the U.S. FDA for Ibutamoren Mesylate (MK-0677) for Treatment of Growth Hormone Deficiency.

2.Ammonett Pharma Receives Positive Opinion from European Orphan Medicinal Products Committee for MK-0677 for Treatment of Pediatric Growth Hormone Deficiency.

3.https://www.pharmacodia.com/.