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分类归档 生长激素缺乏症

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

随着人们生活水平的提高,家长们越来越关心孩子的身高。而对于个子偏矮的孩子,在当前的社会现状中似乎有着不可忽视的隐忧:个子矮小,除了“低人一等”的外观,可能还会影响将来的择业、择偶。

对于矮身材的治疗目前有两种观点,一种是生长激素治疗,一种是中药膏方、推拿治疗;究竟哪一种是最有效的方法,家长很迷茫。针对这个问题,我们请到了河南中医药大学第一附属医院儿科生长发育专家郑宏教授来给大家普及儿童矮身材正确的就医与治疗方法的选择。

什么是矮身材?

矮身材是指在相似环境下,身高较同种族、同性别、同年龄健康儿童身高均值低2个标准差(-2SD)以上或处于第3百分位数以下。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

据调查,有七成家长并不知道矮身材是由多种疾病引起的。其实引起矮身材的原因有很多:某些内分泌疾病(如甲状腺功能减低症,生长激素缺乏症、垂体发育异常、性早熟等);特发性矮身材、家族性矮身材、体质性青春发育期延迟;染色体疾病(如21-三体综合征又称唐氏综合征,先天性卵巢发育不良又称特纳综合征),遗传代谢性疾病(如软骨发育不良,粘多糖病,Prader-Willi综合征、肾小管酸中毒)、颅脑损伤围产期损伤、脑浸润病变 如:肿瘤、宫内发育迟缓;此外,营养不良、佝偻病、先天性心脏病、慢性肝肾疾病、呼吸、消化系统疾病都可以导致身高增长缓慢。

很多家长,对于孩子身材矮小,首先想到的是营养不足,很少会想到是否生长激素缺乏等疾病所造成的。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

但是,郑宏教授在门诊上发现很多孩子的身高问题是由于家长喂养不当造成的

郑宏教授说,很多家长认为孩子要长高,就要增加高蛋白的食物,盲目地给孩子增加补品、营养品,鱼虾肉蛋的摄入远远超过五谷杂粮、蔬菜水果,增加了孩子脾胃的负担,导致孩子脾胃虚弱、运化无力,挑食厌食,形体消瘦。而正是短期的消化不良、挑食厌食导致孩子身材矮小。还有,孩子从小营养过剩造成肥胖、性早熟,也是导致身材矮小的主要原因

矮身材治疗的黄金年龄

针对矮身材的治疗,最佳年龄为4岁~10岁(青春期前期)。如果女孩已月经初潮或男孩遗精,说明已经到了青春发育后期,骨骺与长骨的干骺端逐渐融合,骨骼的生长空间就很小了,此时即使治疗也难以达到理想的效果。

矮身材治疗方案的选择

我国《儿童矮身材诊治指南》中明确指出,矮身材儿童的治疗措施取决于病因,消除影响身高增长的因素、针对病因治疗后孩子的身高增长率即见增高,日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。因此,对因治疗是最关键的。

郑宏教授说,目前矮身材的治疗存在中医药、西药治疗两种方法,中医药治疗是每一位家长都非常喜欢、非常信赖的绿色疗法。在家长做出选择之前,必须对孩子身矮的病因、病情的严重程度(性征发育情况、身高增长的潜能)有一个全面的了解,在内分泌、生长发育专科医生的指导下做出正确的选择。

专科医生会通过详尽了解患儿的病史,包括出生史、喂养史、生长发育史、疾病史、用药史、家族史等,进行仔细的体格检查,选择相应的实验室检测,找出病因,从而采取针对性的治疗措施。

如存在慢性肝肾疾病的,要先治疗基础疾病;如果患儿是因为先天性甲状腺功能减退,及时补充甲状腺素就可以了;生长激素缺乏、家族性矮身材、特发性矮身材、宫内发育迟缓等导致的矮小需补充生长激素进行治疗,一般治疗第一年可增高8~12厘米。

郑宏教授表示,针对营养不良、慢性腹泻及长期睡眠障碍导致的矮身材,中医药治疗(中药、膏方、推拿等)具有独特的优势;对于生长激素治疗过程中因为食欲不振、反复呼吸道感染、睡眠障碍影响疗效的,采取中西医结合治疗是最佳的选择。而对于生长激素缺乏、家族性矮身材等疾病导致的矮小仅仅采用中医药治疗是不够的。

郑宏教授强调,因为孩子身高的增长是有时限性的,有的家长不带孩子检查,盲目相信宣传,随意服用保健品、中成药、增高鞋等,这些可能导致孩子错过治疗的最佳时机,最终导致矮小,造成终生遗憾。

矮身材儿童就诊的时机

如果孩子出现以下情况,建议及时就诊:

1.身高增长速度:3岁前小于7厘米/年;3岁到青春前期小于5厘米/年;青春期小于6厘米/年。

2.落后同龄人半头以上,长期坐在教室第一排,或者有早发育现象(女孩8岁以前出现乳房发育,10岁以前月经初潮;男孩9岁以前出现阴茎、睾丸的发育)。

孩子身材矮小,营养不足?缺生长激素?事实是……

专家提醒广大家长,请及时到正规医疗机构儿科生长发育门诊或者内分泌科就诊。 莫错过最佳时机,给孩子留下一生的遗憾。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

生长激素,顾名思义,与生长有着密不可分的联系。儿童因为长高需要生长激素,那成年人也需要吗?是的,一定量的生长激素可以维持体内脂肪、肌肉等身体结构的含量。

而无法分泌足量生长激素的,即称为成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)。生长激素缺乏,难道血管也会有问题吗?是的,生长激素这不仅关乎身高,与机体代谢还有着千丝万缕的联系。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

科学家Lanes, R.曾报道,AGHD患者血脂升高、糖代谢异常,这导致动脉粥样硬化、心脏结构异常,冠状动脉血流储备减少,最终心血管疾病患病风险及死亡率明显增加,因此预期寿命会明显缩短。

也有报道过一个长期随访的结果,生长激素缺乏改变了脂蛋白代谢,增加了高血压的患病率,最终也会导致心血管疾病发生。

生长激素缺乏,血管也会有问题?

此外,脑卒中,即我们常说的“中风”,在成人生长激素缺乏症中也常常遇到。

因此,成人生长激素缺乏症不只是生长的问题,还会带来一系列内分泌代谢紊乱的症状。这不仅降低了“颜值”,更是严重影响了心血管结构和功能,降低了生命的长度和广度。所以,成人生长激素缺乏症的患者必须积极治疗、密切随访。

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

2017年6月19日,Ammonett Pharma宣布其公司研发用于治疗生长激素缺乏症(GHD)的MK-0677 (Oratrope™)正式获得FDA罕见病药批准。

罕见病药,又称孤儿药(Orphan Drug),美国在1983年颁布孤儿药法案(Orphan Drug Act,ODA)用于鼓励制药厂商开发、生产影响少于200,000美国公民的药物,诊断试剂及疫苗,该法案内容:

①包括7年市场独占期,不同于传统专利市场独占,这个市场独占期间FDA不受理具有同样适应症的同一分子结构的药物申请

②课税扣除标准减半

③15年亏损预警条款和3年的盈利年亏损补报(这两个都是减税政策)

④补助金

⑤上市申请快速通道

生长激素缺乏症(GHD)是指在儿童或成年人体内缺少足够的生长激素而导致的疾病,儿童患有该疾病会使其身高低于同级水平,生长激素缺乏症可能是天生的,也可能是后天获得的。目前的治疗手段是每天注射重组生长激素(rhGH)。

Oratrope是Ammonett公司的小分子药物,伊布莫仑甲磺酸(Ibutamoren Mesylate) (图1),该药为口服制剂,在体内可起到与促生长激素释放激素(Ghrelin)相同的作用,通过促进脑垂体正常释放生长激素(GH),治疗生长激素缺乏症。

用于治疗生长激素缺乏症的伊布莫仑获FDA的孤儿药批准

图1. 伊布莫仑甲磺酸

“这是Oratrope在临床应用上取得的具有里程碑式意义的事情。”Ammonett制药的创始人兼首席科学家Michael Thorner说道:“ 此次FDA罕见病药批准,以及之前欧洲药品管理局(EMA)给出的关于Oratrope罕见病药地位的积极的反馈,都极大的证明了我们研究的意义,此外,我们还将展开关于生长激素缺乏症的临床Ⅱb期研究”。

参考

1.Ammonett Pharma Granted Orphan Drug Designation From the U.S. FDA for Ibutamoren Mesylate (MK-0677) for Treatment of Growth Hormone Deficiency.

2.Ammonett Pharma Receives Positive Opinion from European Orphan Medicinal Products Committee for MK-0677 for Treatment of Pediatric Growth Hormone Deficiency.

3.https://www.pharmacodia.com/.